【健康醫療網／記者陳靖安報導】農曆過年是家人團聚的重要時刻，除圍爐吃年菜、話家常，也正是關心長輩身體健康的好機會。彰化基督教醫院血液科黃晟維醫師分享，診間一名七十多歲阿伯，近一年常覺得疲倦、精神不濟，臉色蒼白，走沒幾步就氣喘吁吁，食慾每況愈下。家人原以為只是年紀漸長、正常老化徵兆，直到腹脹腹痛不適就醫，檢查為脾臟腫大，進一步轉介至血液科，才確診為骨髓纖維化（Myelofibrosis，簡稱MF）。
黃晟維醫師呼籲，若長輩出現長期疲倦、體力明顯下降、活動後氣促、臉色蒼白、食慾變差、體重不明原因下降、腹部脹滿或左上腹悶痛、夜間盜汗、頭暈、容易瘀青或出血不易止住等情況，這些看似零散、非特異性的變化１，未必是正常老化現象，可能與血液疾病有關。呼籲國人過年返鄉時多一分觀察與關心，有助及早察覺異常，為長輩爭取進一步檢查與治療的時機。
骨髓逐漸纖維化（Myelofibrosis，MF）是什麼？
黃晟維醫師說明，骨髓纖維化是一種罕見的慢性骨髓增生性腫瘤（MPN），屬於骨髓造血功能異常的血液疾病，與體內JAK、CALR或MPL等基因突變造成的訊號傳遞異常活化有關２。這些異常訊號會刺激骨髓內細胞過度增生，並引發慢性發炎反應，使骨髓環境逐漸被纖維組織取代，正常造血功能因此受抑。
當骨髓無法有效製造健康血球時，身體會被迫啟動代償機制，讓脾臟協助進行骨髓外造血，造成脾臟腫大，進而出現腹脹、腹痛、壓迫胃部而影響食慾等問題。同時，紅血球低下會導致慢性貧血，使患者容易疲倦、心悸、氣促；白血球功能異常則可能使免疫力下降、增加感染風險；血小板異常則可能出現容易瘀青、皮膚紫斑或出血不易止住。
黃晟維醫師指出，骨髓纖維化屬於可能隨時間推進，發展成癌症的疾病，若未妥善控制，造血功能持續惡化，部分患者可能進一步轉變為急性骨髓性白血病（AML）３，預後相對不佳，因此需要長期追蹤與完整風險評估。
慢性貧血不可輕忽 早期介入才能守護健康
黃晟維醫師表示，臨床上會依年齡、貧血程度、是否有全身症狀、白血球數值及脾臟腫大情形進行風險分級評估，作為治療策略選擇的重要依據。整體治療目標在於減輕症狀、改善生活品質，同時延緩疾病惡化。
目前藥物治療多以調節 JAK 訊號路徑為核心，可幫助改善疲倦、夜間盜汗、體重下降等全身症狀，並縮小脾臟體積，降低腹脹與不適感。然而，臨床上不少患者仍合併慢性貧血，若僅以反覆輸血暫時拉高血色素，雖可短期改善氣喘、精神與體力，但效果屬暫時性４。
黃晟維醫師進一步說明，長期貧血會使患者活動能力下降，從走路、爬樓梯容易喘，到後期連平地行走都感到吃力，並可能出現頭暈、體力不佳與肌力流失。當活動量下降、肌肉逐漸流失，患者更容易跌倒、發生外傷或骨折，特別是年長者一旦發生骨折，治療常需長時間臥床會進一步加速肌肉流失，形成惡性循環，對生活功能造成長遠影響，也會加重照護成本負擔５。
此外，長期反覆輸血也可能帶來鐵質沉積的問題，不僅可能進一步抑制造血功能，隨時間沉積於心臟、肝臟等器官，也可能增加心衰竭、肝硬化等併發症風險６。因此，臨床上會依患者情況，評估是否有其他治療方式可協助改善貧血狀態並降低輸血需求。
症狀易被誤認老化 實則潛藏骨髓纖維化危機
黃晟維醫師指出，骨髓纖維化是一種慢性進展性疾病，初期症狀常模糊，例如「越來越累」、「體力下降」、「胃口變差」，常伴隨疲倦、氣促、臉色蒼白、頭暈，或因脾臟腫大出現腹脹、早飽、左上腹悶痛等。
由於這些症狀與年長者的退化現象相似，容易被誤認為腸胃問題或單純體力下降，延誤就醫。部分患者也可能出現夜間盜汗、體重下降、關節痠痛或皮膚搔癢，但外觀不一定明顯，更增加辨識難度。
黃醫師提醒，骨髓纖維化需長期追蹤與調整，越早發現、越早介入將有助穩定病程。自2025年起，針對不同抑制標的之治療選擇已陸續納入健保給付７，呼籲患者與醫師主動諮詢，共同規劃最合適的個人化治療策略。過年返鄉時，多留意長輩的精神、食慾與體力變化，若有異常，及早陪同就醫檢查，及早掌握黃金治療期。
資料來源：
- Mesa, R. A., Kantarjian, H., Tefferi, A., Dueck, A., Levy, R., Vaddi, K., Erickson-Viitanen, S., Thomas, D. A., Cortes, J., Borthakur, G., Pardanani, A. D., Estrov, Z., & Verstovsek, S. (2011). Evaluating the serial use of the Myelofibrosis Symptom Assessment Form for measuring symptomatic improvement: performance in 87 myelofibrosis patients on a JAK1 and JAK2 inhibitor (INCB018424) clinical trial. Cancer, 117(21), 4869–4877. https://doi.org/10.1002/cncr.26129
- Vainchenker W, Kralovics R. Genetic basis and molecular pathophysiology of classical myeloproliferative neoplasms. Blood. 2017.
- Mughal, T. I., Vaddi, K., Sarlis, N. J., & Verstovsek, S. (2014). Myelofibrosis‑associated complications: Pathogenesis, clinical manifestations, and effects on outcomes. International Journal of General Medicine, 7, 89–101. https://doi.org/10.2147/IJGM.S51800
- Naymagon, L., & Mascarenhas, J. (2017). Myelofibrosis-Related Anemia: Current and Emerging Therapeutic Strategies. HemaSphere, 1(1), e1. https://doi.org/10.1097/HS9.0000000000000001
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- Porter J. B. (2001). Practical management of iron overload. British journal of haematology, 115(2), 239–252. https://doi.org/10.1046/j.1365-2141.2001.03195.x
- 衛生福利部中央健康保險署（2025）。修訂「全民健康保險藥物給付項目及支付標準－第六編第八十三條之藥品給付規定第9節抗癌瘤藥物 Antineoplastic drugs」。衛生福利部。
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資料來源：健康醫療網 https://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=67692
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